La CNE se développe à partir des cellules neuroendocrines des tissus et des organes. Les cellules de la CNE sont très différentes des cellules normales, se divisant fréquemment et se développant rapidement. Les cellules tumorales endocrines du NEC produisent rarement des hormones. La CNE est un cancer neuroendocrinien de haut grade, rare et complexe.
Le taux de croissance détermine le traitement possible et les chances de survie. Une partie des carcinomes neuroendocriniens est (en partie) causée par le tabagisme. Cependant, pour la majorité des CNE, il n'y a pas de cause claire.

Bien que les TNE et les CNE soient similaires, il s'agit de deux types différents de cancer neuroendocrinien.

Pour classer une CNE, les médecins utilisent des critères similaires à ceux de la TNE:

• lieu d'origine dans le corps (localisation)
• l'étendue (stade)
• les caractéristiques du tissu (différenciation)
• le taux de croissance ou l'activité de division (grading)
• le dosage des hormones est moins applicable

Caractéristiques d'un carcinome neuroendocrine

Localisation: Les CNE, comme les TNE, proviennent de cellules neuroendocrines situées dans les tissus et les organes de l'ensemble du corps. Mais la plupart des CNE se développent dans les poumons.

Différencation: Les cellules de la CNE ne ressemblent plus à des cellules saines normales, la CNE est un cancer neuroendocrine peu différencié. Dans le laboratoire médical, le pathologiste examine l'échantillon de tumeur (biopsie) pour analyser les propriétés de la tumeur. Dans le cas du CNE, il constatera que les cellules tumorales sont très différentes des cellules saines et que le marqueur de l'activité de division cellulaire, l'indice KI-67, est généralement très élevé (60 à 80 %).

Grade: La CNE est un cancer neuroendocrinien de haut grade, différent de la TNE de grade 3 en raison de la différenciation.

Stade: Une CNE peut s'étendre et former des métastases. Les cellules de la tumeur primaire peuvent se détacher et être transportées par les voies sanguines et lymphatiques vers d'autres sites du corps et se développer en métastases..

Dosage hormones: L'activité des hormones est inhabituelle dans les CNE ; une CNE est presque toujours non fonctionnelle.

En résumé, les cellules CNE sont très différentes des cellules normales, se divisant fréquemment et se développant rapidement.

Le taux de croissance détermine le traitement possible et les chances de survie. Certains carcinomes neuroendocriniens sont (en partie) causés par le tabagisme. Cependant, pour la majorité des CNE, il n'y a pas de cause claire.

Evolution

Il y a moins de dix ans, le cancer neuroendocrinien que l'on appelle aujourd'hui NEC était considéré comme une TNE de grade 3, agressive et à croissance rapide. Aujourd'hui, on sait mieux que les TNE et les CNE sont deux types de cancer neuroendocrinien complètement différents, chacun ayant ses propres caractéristiques biologiques et son propre mode de développement.