NNE est peu connu

Les prestataires de soins de première ligne (médecins généralistes) sont le premier maillon dans le dépistage précoce d'une NNE

Étant donné que le nombre de nouveaux diagnostics de NNE augmente chaque année, il devient de plus en plus important pour les prestataires de soins de première ligne de mieux reconnaître les symptômes et d'avoir une meilleure compréhension des soins liés à la NNE. En 2010, un médecin généraliste traitait en moyenne un patient atteint de NEN au cours de sa carrière, mais cette situation est aujourd'hui révolue.

Les prestataires de soins connaissent trop peu le NNE. Au cours de leur formation, les cancers neuroendocriniens sont présentés comme un groupe de maladies rares touchant peu de personnes. Les médecins généralistes et les prestataires de soins de première ligne perdent donc tout intérêt à approfondir leurs connaissances sur ces maladies, ce qui pénalise les formes de TNE qui, selon les statistiques, touchent de plus en plus de personnes, notamment les TNE du système digestif.

Les statistiques indiquent que les NNE du système digestif sont plus fréquents qu'on ne le pense. Tellement fréquents que les médecins devraient y être attentifs. Lorsque les médecins généralistes pensent à un GEP-NEN, ils peuvent orienter leurs patients vers les spécialistes et les hôpitaux appropriés, ce qui permet de diagnostiquer le cancer à un stade précoce (avant qu'il ne se soit propagé), augmentant ainsi les chances de guérison, de survie à long terme et la qualité de vie du patient.

Il est nécessaire et pertinent de sortir le GEP-NNE de son environnement rare

En Europe, le GEP-NNE est le deuxième cancer le plus fréquent du système digestif, après le cancer du côlon. Les GEP-NNE ne peuvent donc plus être considérés comme rares. Quand on sait que les personnes atteintes d'un GEP-NNE peuvent souvent vivre de nombreuses années avec cette maladie (10 à 15 ans d'invalidité chronique), on se rend compte qu'il y a relativement beaucoup de personnes atteintes de NNE dans notre pays.

GEP-NNE est l'abréviation de néoplasie neuroendocrine gastro-entéro-pancréatique. Il s'agit de tumeurs qui se développent à partir de cellules neuroendocrines dans le système digestif. Elles apparaissent dans l'estomac, les intestins (y compris l'intestin grêle, le côlon, l'appendice, le rectum) ou le pancréas. Elles peuvent être caractérisées physiologiquement comme une TNE (qui est généralement à croissance lente et bien différenciée) ou comme une TNE (à croissance rapide et mal différenciée). Ils peuvent produire ou non des hormones (être fonctionnels ou non fonctionnels). Les premiers symptômes sont décrits ici ou dans les cours Think NENs, accessibles à tous en ligne en français.

Incidence/prévalence des NNE

Qu'entendons-nous par incidence et prévalence?

L'incidence est le nombre de nouveaux cas d'une maladie au cours d'une période donnée. Une incidence élevée signifie que de nombreuses personnes contractent la maladie à un moment donné. Le chiffre indique la rapidité avec laquelle la maladie se développe ou se propage. L'incidence est généralement exprimée en nombre de nouveaux cas pour mille personnes par an, parfois aussi pour cent mille personnes par an.

La prévalence désigne le nombre de personnes atteintes d'une maladie et vivant avec cette maladie pendant une certaine période.

Par exemple: peu de personnes souffrent de maux de dos, l'incidence est donc faible, mais la guérison prend souvent beaucoup de temps, de sorte que la prévalence est encore assez élevée.

Les faits.

Les chiffres de suivi de la NNE au Royaume-Uni indiquent que le cancer de la NNE est le dixième cancer le plus fréquent au Royaume-Uni et que la TNE est le deuxième cancer gastro-entéro-pancréatique le plus fréquent, plus fréquent que le cancer du pancréas. Pour être clair, le cancer du pancréas est plus fréquent (incidence plus élevée) que la GEP-TNE, mais plus de personnes (prévalence) vivent avec une GEP-TNE qu'avec un cancer du pancréas. Les centres NNE belges qui conservent des données sur le cancer arrivent également à ces conclusions.

La prévalence du NNE augmente beaucoup plus rapidement que l'incidence. Bien qu'il s'agisse en soi d'une bonne nouvelle, elle s'accompagne également de problèmes sociétaux spécifiques.

Tout le monde n'est pas (encore) sur la même longueur d'onde, le débat sur la question de savoir s'il s'agit ou non d'une maladie rare fait rage. En tant qu'association et défenseur des personnes atteintes de NNE, nous suivons l'évolution de la situation. D'un côté, nous avons le GEP-TNE/CNE, qui est en progression, et de l'autre, le MEN, une NEN héréditaire rare qui touche toute une famille. Les personnes atteintes de MEN présentent divers symptômes (syndromes) et sont susceptibles de développer un TNE. Les personnes atteintes de NEM présentent divers symptômes (syndromes) et sont susceptibles de développer un TNE. Elles ont besoin d'un suivi et d'un traitement médicamenteux à vie. La reconnaissance de la NEM comme maladie rare joue en leur faveur.

L'incidence/prévalence des GEP-NNE et des NNE pulmonaires est sous-estimée.

Le cancer du côlon est le cancer le plus fréquent du système digestif, suivi par les NNE gastro-entéro-pancréatiques, notamment les NET de l'intestin grêle, de l'estomac, du pancréas, du rectum, de l'appendice et du côlon. On soupçonne que le nombre de TNE rectales (tumeurs du rectum ou du côlon, la dernière partie droite du gros intestin fermée par l'anus) est sous-estimé, car elles sont incluses dans les données relatives au cancer colorectal.

Il en va de même pour le CNE pulmonaire. Si le cancer du poumon à petites cellules (SCLC) était inclus dans les études de données NNE, l'incidence et la prévalence du NEN pourraient être considérablement plus élevées. Le SCLC représente 15 à 20 % de tous les cancers du poumon, ce qui est considérable, mais il n'est pas inclus dans les statistiques NNE partout dans le monde.

Conserver les données NNE dans un registre

Il existe en Belgique des initiatives individuelles visant à collecter des données, mais elles ne sont pas accessibles à tous et ne sont pas uniformisées. Depuis 2011, il existe le DNET, un registre national destiné à collecter des données sur les TNE digestives, auquel plusieurs hôpitaux participent. Mais sa coordination laisse à désirer et le registre a été suspendu.
À propos du Belgian Group of Digestive Oncology et du registre DNET.

S'engager contre le NNE à la Journée internationale du Cancer de la TNE

Chaque année, le 10 novembre, c'est World NET Cancer Day. Les NNE sont graves et complexes, potentiellement mortels ou invalidants de manière chronique pendant des années. Les NNEtouchent relativement peu de personnes, ce qui explique pourquoi il existe peu de données collectées et peu de patients pour mener des études. Certains NNE sont si rares qu'il faut beaucoup de temps avant de pouvoir établir un diagnostic correct et donc de mettre en place un traitement adéquat. Mais l'intérêt mondial pour le NEN ne cesse de croître. Les géants pharmaceutiques (Ipsen, Novartis) dégagent des budgets pour la recherche.

En Belgique, nous constatons une évolution positive depuis 2010. La maladie est de mieux en mieux connue des spécialistes dans diverses disciplines, y compris dans les hôpitaux non universitaires. Les soins s'améliorent, sont mieux structurés et les patients sont davantage écoutés. Il reste toutefois beaucoup à faire pour ajuster la politique en Belgique et en Europe.

Continuer à insister pour obtenir de l'attention, le droit au traitement, les essais cliniques et les remboursements, les budgets pour la recherche, la tenue coordonnée des registres, l'ajustement des politiques, la création de centres d'expertise autour des NNE et des cancers complexes.

Les organisations de coordination européennes et mondiales telles que l'INCA, ENETS en NANETS s'engagent dans ce sens mais des organisations flamandes telles que la VPP (Flemish Patients' Platform), la Fondation contre le cancer et Kom op tegen Kanker sont également engagées dans cette cause. En tant qu'association belge de patients, nous renforçons à notre tour l'appel à l'attention dans notre pays. En savoir plus ici ou suivre l'actualité du NNE.

Journée des maladies rares: œuvrer pour les NEM rares et autres formes rares de NNE

Grâce à une mobilisation mondiale, les nombreux besoins liés aux maladies rares sont pris en compte lors de la Journée mondiale des maladies rares, qui a lieu chaque année le dernier jour du mois de février.

En Europe, une maladie est considérée comme rare lorsqu'elle touche moins d'une personne sur 2 000. L'organisation faîtière RaDiOrg s'engage en faveur de tous les Belges atteints d'une maladie rare. Vous trouverez sur son site web de nombreuses informations utiles sur les maladies rares, le statut de maladie chronique, les centres d'expertise, etc. Au mois de février, nous nous associons via les réseaux sociaux à la campagne belge de la Journée belge des maladies rares organisée par RaDiOrg.

La database d'OrphaNet recense les maladies rares en Europe, dont une dizaine de types de troubles neuroendocriniens connus.

Les problèmes auxquels sont confrontées les maladies rares NEN — et, par extension, toutes les maladies rares — sont les suivants:

• La recherche d'un diagnostic correct est longue et souvent erronée.
• Les patients sont souvent orientés trop tard vers des spécialistes et des centres d'excellence. Par conséquent, la maladie est généralement découverte à un stade avancé (métastatique).
• Des options thérapeutiques limitées, qui ne font souvent que prolonger la vie et ne sont pas curatives.
• Remboursements partiels.
• Principalement des informations en anglais, peu de groupes de soutien.
• Moins d'intérêt pour la recherche.
• L'inadéquation ou l'absence de mise à jour des données et des registres.

NNE et bandes zébrées

Bandes zébrées sont le signe d'un cancer neuroendocrinien. Voici pourquoi:

• Chaque zèbre a des rayures différentes.

Chaque NNE se comporte différemment. Les cancers neuroendocriniens diffèrent en termes de symptômes, de stadification du diagnostic, de suivi et de traitement. Les patients suivent toujours un parcours spécifique.

• Les mouches sont désorientées par les rayures sombres du zèbre.

Le NNE induit les médecins en erreur. Trop souvent, la confusion entre un cancer NNE et un cancer plus connu est grande. Par exemple, un cancer neuroendocrine du pancréas est souvent appelé cancer du pancréas. C'est une erreur grossière. En effet, ces deux cancers biologiquement très différents présentent également des différences considérables en termes de pronostic et de traitement.

• Lorsque vous entendez des bruits de sabots, il ne s'agit pas toujours d'un cheval, mais aussi d'un zèbre.

Lorsque les médecins remarquent différents symptômes chez un patient (entendre des bruits de sabots), ils pensent souvent à une maladie plus connue (le cheval), mais ils doivent se rappeler qu'ils doivent en fait chercher plus loin (des bruits de sabots sont également entendus chez le zèbre et d'autres animaux) pour parvenir au bon diagnostic.

—Last update: 2026, fevr 10