Cancer NNE

Les néoplasies Neuroendocrines proviennnent principalement de cellules endocrines réparties dans tout le corps humain.

Les NNE peuvent se présenter sous forme de tumeurs neuroendocrines (TNE), de carcinomes neuroendocrines (CNE) ainsi que de néoplasie endocrinienne multiple héréditaire (NEM).

Toutes les formes de NNE ont un point commun : la maladie prend toujours naissance de manière primaire (en premier lieu) dans des cellules neuroendocrines présentes dans les nombreux tissus glandulaires et organes du corps humain.

Le corps humain est composé de nombreux types de cellules, chacune ayant une fonction spécifique. Les cellules endocrines sont réparties dans presque tous les tissus glandulaires et organes du corps, mais elles se trouvent en plus grande concentration dans le tube digestif, le pancréas et les poumons. Lorsque ces cellules commencent à se diviser de manière incontrôlée, une tumeur peut se former. Comme les cellules (neuro-)endocrines sont présentes à de nombreux endroits dans l’organisme, les tumeurs peuvent apparaître pratiquement partout dans le corps, par exemple dans la thyroïde, l’intestin grêle, le pancréas, la glande surrénale ou les poumons.

L’origine de la NNE en déterminera le nom. Ainsi, une tumeur neuroendocrine qui prend naissance de manière primaire dans l’intestin grêle est appelée “TNE de l’intestin grêle”. Certaines NNE ne peuvent pas être localisées ; on parle alors de néoplasie neuroendocrine avec tumeur primitive inconnue (TPONNE) ou de ‘carcinoma of unknown primary’ (CUPNNE).

Etant donné que chaque forme de NNE présente des caractéristiques biologiques différentes, elles devront chacune être traitées de manière spécifique.

Les cellules neuroendocrines régulent l’équilibre hormonal; une NNE peut perturber cette régulation.

Les cellules endocrines produisent des substances et des hormones qu’elles libèrent dans le sang. Au sein du système neuroendocrinien, elles agissent comme des capteurs qui réagissent à des stimuli tels que la nourriture ou l’énergie, coordonne par exemple la digestion et régulent notamment la pression artérielle, le rythme cardiaque ou le taux de sucre dans le sang.
En d’autres termes, le système neuroendocrinien gère l’équilibre hormonal de notre organisme afin que tous les organes et tissus puissent fonctionner correctement. Au microscope, le pathologiste peut distinguer clairement les deux composantes de la cellule — neuro et endocrine.

Tout comme les autres cellules de notre organisme, les cellules endocrines se divisent. Lorsque cette division devient incontrôlée, des tumeurs peuvent se former. Dans le cas des NNE, la régulation hormonale peut être perturbée si les cellules supplémentaires produisent elles aussi des hormones. On parle alors de NNE fonctionnelle (elle produit un excès d’hormones).
Une NNE fonctionnelle provoque, selon son origine, des symptômes spécifiques tels que des bouffées vasomotrices, du stress, de la diarrhée ou des crampes musculaires. Dans une NNE non fonctionnelle, la tumeur ne produit pas d’hormones ; elle se contente de croître et entraîne des symptômes par son volume.

En plus de croître, une NNE peut également s’étendre. On parle alors de métastases, c’estàdire de dissémination de la NNE vers d’autres glandes ou organes. Ces extensions sont appelées métastases NNE ou “métas”.

Les NNE sont peu connues et provoquent des symptômes vagues.

Presque toutes les NNE sont des maladies peu connues et complexes, dont certaines formes sont rares à extrêmement rares. Les NNE peuvent imiter des affections plus courantes. Leurs symptômes discrets induisent les médecins en erreur pendant longtemps. C’est pourquoi le diagnostic est souvent tardif. Pour bien identifier et traiter les NNE, l’intervention de spécialistes est indispensable. Des médecins de différentes disciplines collaborent, au sein de l’hôpital mais également audelà des frontières, à l’échelle internationale. Ils partagent leurs connaissances et leurs cas, établissent des accords, élaborent des lignes directrices, etc.

Pour mieux faire connaître les NNE, plusieurs initiatives sont mises en place. La plus récente est le projet ‘Think NENs’ de l’organisation européenne faîtière INCA. Son objectif est d’informer les prestataires de soins de première ligne, au moyen de modules vidéo, qui expliquent comment reconnaître certains symptômes et signes cliniques afin de permettre un dépistage plus précoce des NNE.

NNE maligne (cancer) et NNE bénigne.

• Malin : Dans le cas des NNE malignes (cancers NNE), la croissance de la tumeur — également appelée masse tumorale — est causée par une division cellulaire incontrôlée. La tumeur est alors capable d’envahir les tissus et organes voisins et de libérer des cellules qui se disséminent ailleurs dans le corps, provoquant des métastases.
• Bénin : Les NNE bénignes sont des tumeurs qui ne peuvent ni envahir les tissus adjacents ni se propager à distance, mais elles peuvent néanmoins produire des hormones. Ainsi, les tumeurs liées au syndrome NEM peuvent être bénignes, tout en ayant parfois la capacité d’évoluer vers une forme maligne. Les NNE bénignes peuvent provoquer des symptômes en raison du nombre ou de la taille des masses tumorales.

Notre association se concentre sur les TNE, CNE et NEM.

Les néoplasies neuroendocrines regroupent plusieurs affections distinctes. Le schéma ci-dessous illustre bien l’ensemble des NNE: TNE, CNE et NME. Toutes sont décrites plus en détail dans les autres rubriques de notre site.

Les deux formes de cancer NNE plus courantes sont:

• TNE — tumeur-neuroendocriene appartenant à la catégorie des tumeurs bien différenciées, la TNE est une tumeur à croissance lente.
• CNE — carcinome-neuroendocriene appartenant à la catégorie des tumeurs mal différenciées, la CNE est une tumeur à croissance rapide.

Une forme héréditaire de néoplasie neuroendocrine est:

• NEM — neoplasie endocrinien multiple neoplasie ou la forme héréditaire NNE avec un risque accru de développer des TNE/CNE.

D'autres formes de NNE (cancer) sont:

• FEO/PARA — phéochromocytome, paragangliome (glandes surrénaless)
• MCC — Merkel cell carcinoma ; carcinome à cellules de Merkel (peau)
• MTC — Medullary thyroid cancer ; cancer de la medullaire de la thyroïde
• MiNEN — Mixed neuroendocrine - Non neuroendocrine Neoplasia ; néoplasie mixte neuroendocrine et non neuroendocrine

Traitement et guérison des NNE

La guérison d’une NNE non métastasée n’est possible que si toutes les cellules tumorales peuvent être entièrement retirées. C’est ce que l’on appelle un traitement curatif. 
À ce jour, une NNE métastasée ne peut pas être guérie, mais il existe des traitements permettant d’en ralentir la progression, de réduire les symptômes, de prolonger la vie et d’améliorer la qualité de vie. Cela s’appelle un traitement palliatif.

Les options de traitement des cancers NNE ont bien augmenté ces dernières années. La survie des patients atteints de TNE, en particulier ceux présentant des métastases, a augmenté de façon significative. 



Dans la plupart des cas les tumeurs neuroendocrines (TNE) sont des cancers à croissance lente, qui peuvent être contrôlés pendant de nombreuses années — parfois 10 à 15 ans — grâce à des traitements de plus en plus efficaces et à un suivi tous les 3 à 6 mois. Le pronostic des carcinomes neuroendocrines (CNE), qui évoluent plus rapidement, est souvent moins favorable. Toutefois, outre la vitesse de croissance de la tumeur, d’autres facteurs influencent le traitement et l’espérance de vie : le site d’origine de la tumeur, sa taille, le stade, la production hormonale, la localisation et le nombre de métastases, ainsi que l’état général du patient.

Poser un diagnostic à un stade précoce (non métastasé) est vital. Cela vaut pour tous les cancers. La différence, toutefois, est que les cancers NNE sont peu connus et, en raison de leur complexité et de leurs symptômes vagues, ils passent souvent inaperçus. Ils sont donc fréquemment découverts à un stade avancé, ce qui signifie que les cellules cancéreuses se sont déjà propagées à d’autres parties du corps (métastases).

La forme héréditaire NEM nécessite un suivi à vie. Le syndrome NEM est assez rare, mais touche souvent plusieurs membres d’une même famille, car il se transmet selon un mode autosomique dominant. De nombreux syndromes sont associés au NEM. Les tumeurs peuvent être bénignes, mais peuvent parfois évoluer vers une forme maligne. Pour les personnes atteintes d’une NEM, le fardeau psychologique souvent est lourd.