NEC ontstaat uit neuro-endocriene cellen in weefsels en organen. NEC-cellen wijken sterk af van normale cellen, ze delen vaak en groeien snel. Endocriene tumorcellen bij NEC maken zelden hormonen aan. NEC is een zeldzame en complexe hooggradige neuro-endocriene kanker.
De groeisnelheid bepaalt welke behandeling er mogelijk is en wat de kansen voor overleving zijn. Een deel van de neuro-endocriene carcinomen wordt deels veroorzaakt door roken. Echter, voor het merendeel van NEC is er geen duidelijke oorzaak.

Alhoewel NET en NEC bij elkaar aanleunen zijn het twee verschillende types neuro-endocriene kanker.

Om een NEC te classificeren hanteren medici gelijkaardige criteria als NET

• plaats van ontstaan in het lichaam (lokalisatie)
• uitgebreidheid (stadium, engelse term: staging)
• weefselkenmerken (differentiatie)
• groeisnelheid of delingsactiviteit (gradering)
• hormoondosage is minder van toepassing

Dieper ingaand op de kenmerken van een neuro-endocrien carcinoom

Lokalisatie: NEC ontstaat zoals NET uit neuro-endocriene cellen die zich overal in het lichaam in weefsels en organen bevinden. Maar de meeste NEC ontstaan in de longen.

Differentiatie: NEC-cellen lijken niet meer op normale gezonde cellen, NEC is een slecht gedifferentieerde neuro-endocriene kanker. In het medisch labo onderzoekt de patholoog het tumorstaaltje (biopt) om de eigenschappen van de tumor te analyseren. Bij NEC zal hij vaststellen dat de tumorcellen sterk afwijken van de gezonde cellen en de merker voor de activiteit van de celdeling, de KI-67 index, veelal zeer hoog is (60-80%).

Gradering: NEC is een hooggradige neuro-endocriene kanker, verschillend van NET graad 3 omwille van differentiatie. 

Stadium: Een NEC kan uitbreiden en metaseren of uitzaaiien. Cellen van de primaire tumor kunnen losraken en via bloed- en lymfebanen meegenomen worden naar andere plaatsen in het lichaam en uitgroeien tot metastasen.

Hormoondosage: Activiteit van hormonen is ongewoon bij NEC, een NEC is bijna altijd niet-functioneel.

Evolutie

De NE-kanker die men vandaag als NEC beschrijft werd nog geen 10 jaar geleden als een agressieve, snelgroeiende NET graad-3 gezien. Men weet nu beter, NET en NEC zijn twee totaal verschillende types neuro-endocriene kanker met elk hun eigen biologische kenmerken en manier van ontstaan.