We beschrijven de meest voorkomende NET en hun klachten.

• Vind hier een schematische voorstelling van soorten NET en de klachten die ze veroorzaken. Tip voor weergave op mobile device: veeg horizontaal om de volledige tabel te zien.

Schematische voorstelling

• Of lees de beschrijving van de meest voorkomende NET en hun klachten in onderstaande tekst.

Dunne darm NET met carcinoïdsyndroom

Een neuro-endocriene tumor die primair in het intestinaal (darm) stelsel ontstaat en daar groeit wordt verder gespecifieerd naar de plaats in het darmstelsel waar hij is ontstaan. In de dunne darm zijn dat duodenum, jejunum en ileum. Dunne darm NET staat bekend om de productie van serotonine.

Als een functionele NET uitgezaaid is naar de lever, eierstokken, klieren achter het buikvlies of lymfeklieren is de overproductie aan serotonine groot. Overmatig serotonine in de grote bloedbaan kan een carcinoïdsyndroom veroorzaken. Patiënten hebben dan typische klachten als flushes (opvliegers) en waterige diarree. Stress en inspanningen kunnen de typische carcinoïdklachten uitlokken.

Andere klachten kunnen zijn: benauwdheid, moeheid, misselijkheid, overmatig transpireren, gewichtsverlies en buikkrampen.

NET met carcinoïdsyndroom ontstaat in de meeste gevallen in de dunne darm (functionele dundarm NET) en in heel zeldzame gevallen ook in de pancreas (functionele p-NET). Een functionele long NET kan ook het carcinoïdsyndroom veroorzaken, zelfs zonder uitgezaaid te zijn. Dat komt omdat het hormoon serotonine vanuit de long direct in de grote bloedsomloop terechtkomt.

Op lange termijn kan het carcinoïdsyndroom leiden tot een carcinoïd hart: door de circulerende hormonen ontstaat littekenweefsel en vervorming van de hartkleppen aan de rechter kant van het hart. Dit kan door een echografie van het hart opgespoord worden.
Dit soort bindweefselvorming veroorzaakt door het teveel aan hormonen kan ook op andere plaatsen in het lichaam ontstaan.

Long NET (typische carcinoïd en atypische carcinoïd)

Een neuro-endocriene tumor die primair in de longen of luchtwegen ontstaat en daar groeit is een goed- tot matig-gedifferentieerde long NET. De gebruikelijke benaming voor een long-NET graad 1 is ‘typische carcinoïd’, voor een long-NET graad 2 en 3 is dat ‘atypische carcinoïd’.

Een niet-uitgezaaide long-NET hoeft niet altijd symptomen te geven. Symptomen van een (uitgezaaide) long-NET zijn bloed ophoesten, kortademigheid, piepende ademhaling, vermoeidheid, benauwdheid, flushes, diaree, botpijnen, … afhankelijk van waar de uitzaaiingen zich bevinden.

Pancreas NET

• Een niet-functionele NET in de pancreas geeft klachten ontstaan door de omvang van de tumor. Zoals pijn, gewichtsverlies en geelzucht.
• Een functionele NET in de pancreas (alvleesklier) kent 5 soorten:

Gastrinoma, ook wel p-NET met Zollinger-Ellison Syndroom genoemd

Gastrinomen maken grote hoeveelheden van het hormoon gastrine aan. Gastrine stimuleert de maag om maagzuur aan te maken. Bijgevolg veroorzaakt een gastrinoom een overproductie aan maagzuur. Hierdoor kunnen ernstige zweren in de slokdarm, maag en dunne darm ontstaan. Klachten zijn mogelijks: buikpijn, brandend maagzuur, braken, maagbloeding als gevolg van een maagzweer. Door het teveel aan maagzuur worden spijsverteringsenzymen afgebroken waardoor er geen goede opname is van voedingsstoffen en er vetdiarree kan ontstaan.

Gastrine producerende NET ontstaan meestal in de pancreas maar kunnen ook voorkomen net buiten de pancreas, in de twaalfvingerige darm.

Insulinoma, p-NET met insulinoom

Een insulinoom is een functionele neuro-endocriene tumor van de pancreas. Insulinomen produceren insuline. Insuline verlaagt de suiker (glucose) in het bloed. Overmatige productie van insuline veroorzaakt een sterke daling van de suiker in het bloed waardoor meestal ’s nachts of ’s morgens vroeg, klachten optreden: zweten en bleek zien, hoofdpijn, trillen, hartkloppingen, angst, zwakte, duizeligheid, honger en verwardheid. Een plotse daling van de suikerspiegel wordt in de volksmond een ‘hypo-aanval’ genoemd, in de literatuur spreekt men over hypoglykemie.

Glucagonoma, p-NET met glucagonoom

Glucagon producerende NET ontstaan in de pancreas. Glucagonomen geven een teveel van het hormoon glucagon waardoor de concentratie suiker (glucose) in het bloed geleidelijk aan stijgt. In de literatuur spreekt men over hyperglykemie. Wanneer dit niet onder controle wordt gebracht kan suikerziekte (diabetes) ontstaan. Klachten van een glucagonoom zijn: dorst, veel en vaak plassen, vermoeidheid, onverklaarbaar gewichtsverlies en wazig zien, alsook een rode eczeemachtige uitslag op de benen, trombose- en bloedarmoedeklachten.

VIPoma, ook wel p-NET met Verner-Morrison syndroom genoemd

Een ViPoom maakt grote hoeveelheden van de hormoonachtige stof Vasoactive Intestinal Polypeptide (VIP). Klachten die hierbij ontstaan zijn: misselijkheid, braken en grote hoeveelheden waterige diarree. Met als gevolg spierzwakte en vermoeidheid daar een te lage kaliumspiegel in het bloed. VIPomen producerende NET ontstaan in de pancreas.

Maag-NET

Omdat een NET in de maag weinig klachten geeft, wordt hij vaak bij toeval ontdekt. Maag-NET kan ontstaan door diverse mechanismen:

• Type-1: door een tekort aan maagzuur, vb. door een maag die geen zuur meer maakt —niet door zuurremmende medicijnen wel te verstaan— kan gastrine stijgen en zo kunnen kleine maagtumoren (bolletjes) onder het slijmvlies van de maag ontstaan. Ze geven vaak geen klachten doordat de bolletjes klein zijn.
• Type-2: ontstaat in het kader van een tumor die gastrine produceert (zie Zollinger Ellisson syndroom).
• Type-3: omvat die tumoren waar geen oorzaak voor bestaat. Deze hebben vaak een minder goede prognose door snelle groei, grote omvang en uitzaaiingen. Klachten kunnen zijn: misselijkheid en vol gevoel.

Onderzoek wijst uit dat maag-NET Type 2 gerelateerd is aan het erfelijke MEN-1 syndroom. Er ontstaan in de maag meerdere kleine tumor'bolletjes' maar de kans op uitzaaiingen is wat groter dan bij type-1. Meer daarover onder MEN.

NET in de blinde darm (appendix)

Een NET in de blinde darm wordt vaak toevallig gevonden tijdens een blinde darmoperatie.

In studies komen onderstaande termen vaak voor om symptomen, behandelingen en vaststellingen te beschrijven.

GEP-NET

GEP staat voor gastro-entero-pancreatisch en verwijst naar organen van het spijsverteringstelsel. Een GEP-NET is neuro-endocriene kanker in een orgaan van het spijsverteringsstelsel.

Een GEP wordt onderverdeeld in 

• Foregut: slokdarm, maag, het begin van de dunne darm = proximale twaalfvingerige darm = duodenum, lever en pancreas
• Midgut: de rest van de dunne darm = distale twaalfvingerige darm, jejunum, ileum, stijgende dikke darm en proximale tweederde van de transversale colon
• Hindgut: distale derde van de transversale colon, dalende dikke darm, sigmoïd colon en rectum.

 Zo is pancreas-NET een een Foregut GEP-NET en is dundarm-NET een Midgut GEP-NET.

GI-NET

GI staat voor gastro-intestinaal en verwijst naar het maag-darmstelsel. De slokdarm of pancreas hoort daar niet bij. Een GI-NET is een kwaadaardig neuro-endocrien gezwel in de gastro-intestinale zone.