NET beschrijven
NET is een complexe ziekte met veel vormen. Om in een uniforme taal over NET te spreken is het belangrijk om neuro-endocriene kanker in duidelijke goed afgebakende termen te beschrijven.
1. Welke criteria om NET te beschrijven? Classificatie van NET volgens de Wereld Gezondheidsorganisatie (WHO)
2. Hoe wordt NET in medische dossiers omschreven?
NET indelen aan de hand van criteria
Om een NET te classificeren hanteren medici deze criteria:
- plaats van ontstaan in het lichaam (lokalisatie)
- uitgebreidheid (stadium, engelse term: staging)
- weefselkenmerken (differentiatie)
- groeisnelheid of delingsactiviteit (gradering)
- hormoonproductie (functioneel / niet-functioneel en hormoondosage)
Lokalisatie van de primaire tumor
NET kan op verschillende plaatsen in het lichaam ontstaan. De meeste NET ontstaan in het maag-darm stelsel, de pancreas en de longen. Minder vaak ontstaat de NET in de schildklier en bijschildklieren, bijnieren, eierstokken, baarmoeder, teelbal, prostaat, lever en in de huid.
De plek waar de tumor als eerste is ontstaan, wordt de plaats van de primaire tumor genoemd.
De NET wordt genoemd naar de plaats waar hij primair ontstaan is. Zo spreken we bijvoorbeeld van dundarm-NET, p-NET (neuro-endocriene tumor aan de pancreas), long-NET, … Of met verzameltermen zoals gastro-entero-pancreatische neuro-endocriene tumor (GEP-NET) en gastro-intestinale neuro-endocriene tumor (GI-NET).
Stadium van de ziekte
De aanwezigheid en uitgebreidheid van metastasen bepaalt het ‘stadium’ van de ziekte. Als er sprake is van metastasen spreekt men over kanker in een gevorderd stadium. Metastasen of uitzaaiingen zijn losgekomen cellen van de primaire tumor die zich via de bloedvaten en de lymfebanen door het lichaam verspreiden en verder groeien.
Niet altijd kan achterhaald worden waar de NET is ontstaan. Soms is de primaire NET zo klein dat hij op scans niet gezien kan worden, terwijl uitzaaiingen ervan wel zichtbaar zijn.
Differentiatie, weefselkenmerken van de tumor
In het labo worden cellen of weefsel (biopt), verkregen door een punctie of operatie, gekleurd en onder de microscoop onderzocht. Men kijkt na of de kankercellen lijken op normale cellen: differentiatie bepalen.
- Goed gedifferentieerde neuro-endocriene tumoren noemt men NET. De weefselkenmerken van een NET vertonen nog gelijkenissen met de normale cel.
- Slecht gedifferentieerde neuro-endocriene tumoren noemt men neuro-endocriene carcinomen (NEC). De weefselkenmerken van een NEC wijken heel sterk af van een normale cel.
Gradering: groeisnelheid van de tumor
NET en NEC worden beschreven volgens een groeimaat die men de Ki-67 index noemt. Door in het labo het aantal cellen te tellen dat in deling is, kan men de zogenaamde mitotische index van de tumor bepalen of anders gezegd, de gradering van de tumor bepalen. De Ki-67 index wordt ingedeeld in drie graden:
- NET graad 1 (Ki-67 kleiner dan 3%),
- NET graad 2 (Ki-67 tussen 3 en 20%) en
- NET graad 3 (Ki-67 hoger dan 20%).
Hoe hoger de NET graad hoe meer kans op uitzaaiingen en bijgevolg agressiever verloop. Toch kunnen ook NET tumoren van een lage graad uitzaaiingen geven.
Een NEC is slecht gedifferentieerd en kent vaak zeer hoge Ki-67 waarden.
Vroeger werden de differentiatiegraad en de Ki-67 door elkaar gebruikt, maar dit is nu niet meer het geval.
Functioneel of niet-functioneel: hoe productief is de NET
NET kan functioneel en niet-functioneel zijn, wel of niet productief zijn. Bij een functionele tumor en/of uitzaaiingen zullen de extra geproduceerde hormonen in de grote bloedbaan circuleren en klachten geven gelinkt aan een klinisch syndroom.
Functionele NET produceren hormonen of hormoonachtige stoffen. Ze veroorzaken klachten: aanvallen van roodheid in het gezicht (flushes), benauwdheid, piepende ademhaling, intense vermoeidheid, hoofdpijn, hartkloppingen, pijnlijke gezwollen buik, misselijkheid, jeuk, maagzuur, diarree, gewichtsverlies, … Tumoren die deze klachten veroorzaken zijn bijvoorbeeld: NET met carcinoidsyndroom en p-NET gastrinoom, insulinoom, glucagonoom, VIPoom. Lees meer over klachten onder 'Soorten NET'.
Niet-functionele NET produceren geen hormonen of hormoonachtige stoffen. Ze kunnen pijnklachten geven door hun groei en de plaats van de tumor. Zo kan bijvoorbeeld een tumor in de dunne darm de doorgang van de darm blokkeren. Een metastase in de lever kan pijn veroorzaken door druk op het leverkapsel.
Twee voorbeelden die NET beschrijven
NET is ingewikkeld, een NET beschrijf je best heel uitgebreid. Dat tonen we graag aan de hand van twee medische verslagen waarin de diagnose NET gesteld wordt. Ieder element (criterium) in de beschrijving kan verschillen van persoon tot persoon, wat maakt dat er dus veel verschillende soorten NET bestaan. Vandaar de uitdrukking "Elke NET is anders".
- Functionele Midgut GEP-NET, primaire tumor resectie van de dunne darm met behoud van ileum terminale, goed- tot matig-gedifferentieerd graad 2 met Ki-67 van 5%, uitzaaiingen in de lever, carcionoïdsyndroom.
- Neuro-endocriene tumor van de pancreas met lever- en kliermetastasen mesenteriaal en in het kleine bekken. Goed gedifferentieerde tumor met lage proliferatie index KI 67 < 1%. Geen aankleuring op Gallium Dotatoc scan, wel op FDG PET scan.