NEN vraag & antwoord

Elke dag een pilletje in plaats van om de 4 weken een prik? Dat zou mooi zijn, wetende dat wie leeft met een carcinoidsyndroom gerelateerde NEN (klachten als diaree, opvliegers of flushes...) veelal jarenlang om de 4-weken (en soms meer) injecties krijgt en op de duur pijnlijke harde knobbels op de plaats van de inspuitingen ondervindt.

—input 2026, 5 maart 

Paltusotine als vervanger van SSA-injecties (somatostatine-analoge spuitjes zoals Somatuline en Sandostatine) is één van de onderwerpen op de jaarlijkse medische en wetenschappelijke conferentie #ENETS2026 in Krakau. Momenteel nog in klinische studie fase3, maar in Frankrijk wordt het reeds aan nieuw gediagnosticeerde GEP-NEN-patiënten met carcinoidsyndroom gegeven. Over de studie: https://carefndr.com/

Een ander onderzoek peilt naar de invloed van paltusotine tijdens een PRRT-behandeling. Het lijkt er op dat deze stof geen invloed heeft op het resultaat en dus ook tijdens de PRRT-behandeling kan verder gezet worden, waardoor de symptoombestrijding mogelijks wordt verbeterd bij GEP-NET-patiënten met het carcinoid syndroom. Link: (https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC12538274/)

De werkzame stof paltusotine is een somatostatinereceptoragonist (een stof die zich bindt aan de somatostatinereceptor op een tumorcel) die de afgifte van groeihormoon en andere hormoonachtige stoffen remt, wat helpt bij het beheersen van de symptomen van deze aandoeningen. De pil (merknaam Palsonify) is in Amerika goedgekeurd voor de behandeling van volwassenen met acromegalie. Acromegalie is een zeldzame aandoening waarbij botten en weefsels vergroot raken door overmatige productie van groeihormoon, vaak veroorzaakt door een hypofysetumor. Link: (https://ascopubs.org/doi/10.1200/JCO.2026.44.2_suppl.632)

Het endocriene systeem

Het menselijk lichaam bestaat uit allerlei cellen en organen. Om goed te functioneren moeten deze cellen goed met elkaar communiceren. Deze communicatie kan verlopen door middel van:

1. Het perifere en centrale zenuwstelsel dat signalen doorgeeft met neurotransmitters. 

2. Het hormoonstelsel of endocriene systeem waarbij hormonen voornamelijk via het bloed vervoerd worden om aan cellen, weefsels en organen die gevoelig zijn voor dat bepaalde hormoon afgegeven te worden. 

Hormoonproducerende (endocriene) klieren doen hun werk onder invloed van signalen uit de hersenen (neuro). De hypothalamus zendt prikkels naar de hypofyse. Deze prikkels worden verstuurd wanneer er in het lichaam meer of juist minder behoefte is aan een bepaald hormoon. Het wisselmechanisme zorgt dat een evenwicht wordt bereikt, afgestemd op de behoefte van het lichaam op dat moment. In het lichaam wordt het evenwicht bewaard door de regulering van de afgifte van een hormoon dat het proces versterkt of remt. Het hele hormoonhuishouden verloopt goed wanneer de balans in hormonenaanbod en -vraag in evenwicht is.

Neuro-endocrinologie bestudeert de wisselwerking tussen het zenuwstelsel en het endocriene systeem. 

Receptoren op een orgaancel

Hormonen zijn chemische stoffen die door hormoonklieren aan het bloed worden afgegeven en processen in het lichaam regelen. Hormonen werken specifiek, er zal maar één weefsel reageren op het hormoon. Cellen hebben receptoren (ontvangertjes), hormonen binden op de receptoreiwitten van de doelcellen. Hormonen hebben een 'opdracht' voor de specifieke doelcellen van het orgaan. 

Wat doet een neuro-endocriene ziekte?

Neuro-endocriene aandoeningen verstoren de wisselwerking tussen het zenuwstelsel en het endocriene systeem door te veel of te weinig hormonen te produceren.

Neuro-endocriene cellen kunnen ongeremd delen en groeien. Dan spreken we van neuro-endocriene kanker. Overal in het lichaam, in weefsels en organen waar neuro-endocriene cellen aanwezig zijn, kan een tumor groeien. De tumor die ontstaat kan cellen bevatten die functioneel zijn en dus hormonen produceren, andere cellen zullen enkel groeien zonder hormonen aan te maken. Naargelang de plaats in het lichaam waar de tumor is ontstaan, geeft de overproductie aan hormonen specifieke klachten: flushes, hoofdpijn, spierpijn, diaree, kortademigheid, piepende ademhaling, vermoeidheid, misselijkheid, ...

Waarom NET nu NEN wordt?

De verschuiving van NET (neuro-endocriene tumor) naar NEN geeft aan dat het niet alleen om "tumoren" gaat, maar om een brede groep van "neoplasieën" en histologisch van elkaar verschillende aandoeningen. De term NEN (neuro-endocriene neoplasie) werd vastgelegd in WHO 2019 (Wereldgezondheidsorganisatie) en was een noodzaak om neuro-endocriene aandoeniingen beter te classificeren.

We passen daarom onze 10 jaar oude quote aan en vermelden naast NET en MEN ook NEN. Sinds 2024 luidt het als "Dat is het nu NET, MEN moet aan NEN denken".

Waarom NET nog zo vaak gebruikt wordt als verzamelnaam?

De term NET wordt al minstens 30 jaar gebruikt en is beter ingeburgerd dan NEN.

Het WHO stelt richtlijnen op zodat de identificatie van een NEN wereldwijd eenduidig kan zijn en internationale samenwerkingen inzake registratie, databanken, diagnose en opvolging van NEN in uniforme taal kunnen plaatsvinden.

Doordat de kennis over NEN nog steeds groeit wordt de classificatie van NEN voortdurend bijgewerkt. Zo bijvoorbeeld spreekt WHO-2019 voor het eerst over MiNEN’s of gemengde neuro-endocriene-niet-neuro-endocriene neoplasmata (Mixed neuroendocrine–non-neuroendocrine neoplasms). En, niet onbelangrijk, wordt duidelijk gesteld dat een NEC biologisch verschilt van een NET, voorheen ging men er van uit dat NEC een snelgroeiende NET was.

We hanteren nu de 5e editie van de classificatie van endocriene en neuro-endocriene tumoren. Het WHO bracht deze uit in 2022. Bekijk het hier. 

In de 5de editie werden verschillende nieuwigheden geïntroduceerd, alle veranderingen worden kritisch gevolgd door experts die hun bevindingen publiceren in PubMed, een initiatief van NLM, het National Library of Medicine in USA.
Hier een overzicht van de veranderingen die de 5de editie inhoudt.
Enkele kritische PubMed naslagwerken belichten specifieke NEN. Zo bijvoorbeeld over schildklierneoplasma’s, Paragangliomen en Pheochromosytomen, hals- en nekneoplasma’s.

De naam van onze vereniging geeft het antwoord, de info op onze site handelt in hoofdzaak over NET en MEN. Voor andere vormen van NEN verwijzen wij naar externe informatiebronnen. Onze info omtrent behandelingen en psycho-sociale steun kunnen dan weer alle NEN-patiënten vooruit helpen.

De meeste mensen in onze lotgenotengroep hebben NET, NEC of MEN. Ook al ben je in de contactgroep de enige patiënt met een minder vaak voorkomende NEN-vorm, de groep kan een steun zijn om beter met je ziekte om te gaan. Vaak zijn behandelingen en ervaringen die de contactgroep deelt ook voor jou een meerwaarde.

Ja, dat is zo. Artsen in opleiding krijgen het veelal zo te horen: “Bij hoefgetrappel denk je automatisch aan een paard maar het kan ook een zebra zijn”. Wat aangeeft dat galopperende paarden en zebra’s een identiek geluid maken en artsen alert moeten zijn om de minder voorkomende zebra in de groep op te merken.