NEC ontstaat zoals NET uit neuro-endocriene cellen die zich overal in het lichaam in weefsels en organen bevinden. NEC kan dus primair overal in het lichaam ontstaan. NEC is een zeldzame neuro-endocriene kanker en komt minder vaak voor dan NET. Het ene type NEC is meer zeldzaam dan het andere.

NEC indeling en benaming

Op basis van de plaats van ontstaan (primaire locatie):

1. primair ontstaan in de long
2. primair ontstaan buiten de long (dus op andere plaatsen in het lichaam).

Op basis van de celstructuur:

• Kleincellig neuro-endocrien carcinoom (SCNEC) — small cell neuroendocrine carcinoma
• Grootcellig neuro-endocrien carcinoom (LCNEC) — large cell neuroendocrine carcinoma

Soorten NEC en sypmtomen

1. Long-NEC, primair ontstaan in de long

Kleincellige long-NEC, afgekort SCLC (small cell lung cancer) vormen de grootste groep binnen alle types long-NEC. Longartsen hebben veel ervaring met kleincellige long-NEC. Grootcellige long-NEC, afgekort LCLC (large cell lung cancer) zijn zeldzaam.
Merk op: long-NET is wél zeldzaam en wordt naargelang zijn gradering als typisch carcinoïd of atypisch carcinoïd beschreven, lees meer onder NET.
De meest voorkomend symptomen bij long-NEC zijn: aanslepende hoest, ophoesten van bloedfluimen, kortademingheid, heesheid, onverklaard vermageren, pijn in rug of borst, herhaalde longontstekingen.

2. NEC primair ontstaan buiten de long

NEC ontstaan op andere plaatsen dan de long zijn zeldzaam. Ongeveer de helft van LCNEC groeit primair vanuit de longen. De overige tumoren ontstaan in andere delen in het lichaam en zijn erg zeldzaam en zeer kwaadaardig. Vaak wordt de primaire tumor bij LCNEC niet gevonden. Klachten van hooggradige neuro-endocriene kanker (NEC) zijn, als ze optreden, meestal gerelateerd aan de grootte en de plaats van de kanker in plaats van aan abnormale hormoonproductie (kenmerkend voor laaggradige kankers NET). Enkele benamingen en symptomen voor NEC ontstaan buiten de long:

• primair neuro-endocrien carcinoom van lever (PHNEC). Klachten: buikpijn, een vol gevoel, diarree, gewichtsverlies, carcinoïdsyndroom is heel soms op te merken
• primair neuro-endocrien carcinoom van baarmoeder (CUNEC). Klachten: vaginale bloeding, drukkend gevoel, jeuk, veel of weinig plassen, buikpijn
• primair neuro-endocrien carcinoom van pancreas (PNEC). Klachten: rugpijn, buikpijn, geelzucht
• primair neuro-endocrien carcinoom van sinus (SNEC). Klachten: aanhoudende sinusitis, verstopte neus
• primair neuro-endocrien carcinoom van huid, Merkelcel Carcinoom (MCC). Klachten: rood-paars glanzende huidbol die onderhuids kan vermeerderen

Bekijk ook: Oprhanetlijst met zeldzame ziekten, zoekterm 'neuro-endocrien carcinoom'