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Neoplasie Neuro-Endocrine (NNE)

La néoplasie neuroendocrine est le nom collectif des tumeurs malignes qui se développent dans les cellules neuroendocrines, où que ce soit dans le corps humain.

 

Classification selon l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) 2019

Les NNE sont réparties en deux groupes:

  • Les NNE bien différenciées, qui sont les tumeurs neuroendocrines ou TNE,
  • Les NNE peu différenciées, qui sont les carcinomes neuroendocriniens ou CNE.

Cette classification montre clairement que les TNE et les CNE sont tous deux des cancers d’origine neuroendocrine, mais qu’ils sont biologiquement différents.

Le cancer est toujours une excroissance maligne (tumeur) : une prolifération de cellules qui se divisent de manière effrénée, qui peuvent se développer dans les tissus et organes environnants et qui peuvent libérer des cellules, provoquant des métastases de la tumeur. Le taux de croissance des cellules est exprimé en degrés. L’OMS 2019 décrit les TNE en 3 stades: grade 1, grade 2, grade 3. Une TNE se développe généralement lentement (TNE de faible grade, grade 1 ou 2). Parfois, une TNE se développe rapidement et on l’appelle une TNE agressive de haut grade, grade 3. Un CNE est toujours de grade 3.

Du fait que les connaissances relatives aux NNE est en constante progression, leur classification est constamment mise à jour. L’OMS (Organisation Mondiale de la Santé) élabore des lignes directrices afin que l’identification d’une NNE soit claire. C’est ainsi que l’OMS parlera pour la première fois des MiNEN  (Mixed neuroendocrine–non-neuroendocrine neoplasms) en 2019.

Types de cancers neuroendocriniens (NE)
Parmi les nombreux types de NNE, chaque TNE et CNE se comporte différemment. Cela rend les cancers neuroendocriniens particulièrement complexes. Chaque TNE/CNE présente des symptômes différents, est nommé, examiné, suivi et traité différemment. (Voir également ‘Les TNE les plus couramment.) Les possibilités de traitement des cancers NE ont augmenté ces dernières années, de sorte que la survie des patients atteints de TNE, surtout ceux qui présentent des métastases, a également augmenté de manière significative (Voir ‘Traiter la TNE‘ et ‘Diagnostic du CNE‘.) Les NNE sont des cancers complexes pour lesquels la collaboration nationale et internationale entre hôpitaux, universités et spécialistes de différentes disciplines est très importante et que le suivi et le traitement se font dans des centres spécialisés Plus d’informations ci-après dans la rubrique ‘Centres spécialisés dans le cancer neuroendocrinien en Belgique‘.

Cellules cancéreuses neuroendocrines productrices d’hormones
Lorsqu’une croissance anormale (cancer) est détectée dans les cellules neuroendocrines, le système hormonal de notre corps peut être perturbé et provoquer des symptômes.

Le système neuroendocrinien est un réseau qui régule la libération d’hormones afin que tous les tissus et organes de notre corps puissent fonctionner normalement. Plus d’informations à ce sujet ci-après dans la rubrique ‘Comprendre le système neuroendocrinien’.
Les cellules TNE fonctionnelles produisent des quantités supplémentaires d’hormones, qui peuvent provoquer des plaintes ou des symptômes (bouffées de chaleur, maux de tête, douleurs musculaires, diarrhée, essoufflement, respiration sifflante, fatigue, nausées, etc.) Les cellules TNE non fonctionnelles ne produisent pas d’hormones supplémentaires mais provoquent des symptômes suite au développement de la tumeur.

La NNE peut se développer  dans tout le corps
Les cellules neuroendocrines étant présentes partout dans le corps, le cancer NE peut apparaître à différents endroits du corps. Le plus souvent, le cancer NE se trouve dans le tube digestif, les poumons ou le pancréas. (Voir ‘Diagnostic de la TNE’ et ‘Diagnostic du CNE’.)

Sous le radar
Les NNE dont les symptômes (plaintes) sont vagues ou inexistants peuvent passer inaperçues pendant des années car les plaintes sont similaires à celles d’autres maladies. Par conséquent, le diagnostic est souvent posé à un stade avancé, ce qui signifie que les cellules cancéreuses se sont propagées à d’autres parties du corps (métastases). (Voir ‘Découvrir la TNE’.)

Les NNE sont des maladies rares

Maladies rares

En Europe, une maladie est considérée comme rare si elle touche moins d’1 personne sur 2000. En Belgique, en moyenne une TNE ou un CNE est posé 1 fois par jour. Le nombre de diagnostics augmente dans le monde entier.

Les NNE sont des maladies rares. Cela entraîne des problèmes spécifiques, qu’il s’agisse de l’établissement rapide et correct du diagnostic, de l’orientation vers des centres spécialisés, des options de traitement limitées, du remboursement partiel des coûts, des informations en anglais, de la complexité du sujet… Grâce à l’union des forces au niveau mondial, les nombreux besoins liés aux maladies rares sont satisfaits. La base de données OrphaNet répertorie 22 types de cancers neuroendocriniens connus.

On dit souvent aux médecins en formation : “Quand on entend le bruit de sabots, on pense automatiquement à un cheval, mais cela peut aussi être un zèbre“. Cela indique que les chevaux au galop et les zèbres émettent un son identique, mais les médecins doivent être attentifs pour remarquer le zèbre moins commun dans le groupe.

 

La comparaison de la TNE et du CNE avec le zèbre est pertinente.

  • Les rayures des zèbres sont uniques, chaque zèbre a un motif de rayures différent. Il en va de même pour la NNE, pour laquelle il n’existe pas deux cancers NE identiques.
  • Les taons  sont désorientés par le motif à rayures sombres du zèbre. De même, la NNE induit le médecin en erreur. Trop souvent, le cancer NNE est confondu avec un cancer mieux connu. Par exemple, un cancer neuroendocrinien du pancréas est souvent appelé cancer du pancréas. Ceci est erroné, car ces cancers biologiquement complètement différents le sont également  beaucoup en termes de pronostic et de traitement.

 

Le zèbre est le signe et la mascotte du cancer neuroendocrinien en raison de sa forte ressemblance avec la NNE.

Le logo de l’association de patients NET & MEN Kanker montre deux zèbres enlacés, symbole de l’attention portée aux personnes atteintes de la maladie. INCA a “Netty”, un zèbre illustré. Et le célèbre ruban jaune de lutte contre le cancer se voit attribuer un motif zébré. Nous essayons ainsi de rendre reconnaissables les maladies rares d’origine neuroendocrine.

 

Zebra is mascotte voor neuro-endocriene tumor

 

Comprendre le système neuroendocrinien

Notre corps est composé de milliards de cellules, chacune ayant son propre aspect et sa propre fonction. Il y a des cellules sanguines, des cellules osseuses … et aussi des cellules endocrines et des cellules neuroendocrines.

 

Qu’est-ce que le système neuroendocrinien?

Les cellules endocrines se trouvent dans divers tissus et organes de notre corps, mais surtout dans les organes des systèmes digestif et respiratoire. Avec le système nerveux autonome (neuro), elles forment un réseau qui régule la libération des hormones. On l’appelle le système neuroendocrinien. Ce système nous maintient en bonne santé en contrôlant ce qui se passe au niveau hormonal dans notre corps afin que tous les tissus et organes puissent fonctionner normalement.

 

Comment fonctionne un système neuroendocrinien sain?

La cellule endocrine est stimulée, produit une hormone et la libère dans la circulation sanguine. Par le biais du système sanguin, l’hormone se déplace vers l’organe-cible où elle se dépose grâce aux récepteurs hormonaux. L’hormone déclenche une certaine réaction dans l’organe cible. Une même hormone peut réagir différemment selon le récepteur de l’organe cible. Le système neuroendocrinien fournit le stimulus par lequel les hormones sont produites. L’ensemble du système hormonal  fonctionne sans problème lorsque l’offre et la demande d’hormones sont en équilibre.

 

Quelles hormones les cellules endocrines produisent-elles?

Le type d’hormones, d’amines, de peptides (association protéique de deux acides aminés ou plus) et de substances analogues aux hormones que les cellules neuroendocrines libèrent dépend de la partie du corps dans laquelle elles sont situées, par exemple:

  • Dans le système digestif, les cellules neuroendocrines produisent des hormones qui aident à décomposer les aliments dans nos intestins et à les faire passer dans l’intestin grêle et le gros intestin. Les hormones favorisent à la fois l’absorption des nutriments et la régulation du transit. Par exemple, l’insuline, la gastrine, le glucagon, la sérotonine.
  • Dans le système respiratoire, les cellules neuroendocrines produisent des hormones qui contribuent au développement de nos poumons et à la régulation de la respiration.
  • Dans le cerveau, les cellules neuroendocrines produisent des hormones telles que l’ocytocine (appelée “hormone du câlin”, elle joue un rôle dans l’allaitement et l’accouchement et dans les contacts sociaux) et la mélatonine (produite dans la glande pinéale ou épiphyse, elle contribue à réguler notre rythme veil-sommeil).
  • Dans les glandes surrénales, elles produisent les hormones qui contrôlent notre réaction de “combat ou de fuite” – qui peut affecter la tension artérielle et le rythme cardiaque et nous rendre anxieux : les catécholamines ou hormones du stress, dont l’adrénaline.

 

Que fait cancer neuroendocrinien?

Une croissance anormale des cellules est appelée cancer. Ainsi, la croissance anormale des cellules neuroendocrines est un cancer TNE. Une division cellulaire anormale peut se produire n’importe où dans le corps dans les tissus et les organes où les cellules neuroendocrines sont apparues et provoquer une excroissance (tumeur). Les cellules tumorales peuvent se détacher et continuer à se développer dans les tissus et organes environnants, entraînant l’apparition de métastases de la tumeur.

Une cellule cancéreuse neuroendocrine peut se développer et/ou produire des hormones. Si la cellule tumorale produit des hormones, l’excédent d’hormones dans le sang perturbera l’équilibre entre l’offre et la demande d’hormones. Selon l’endroit du corps où la tumeur a pris naissance, la surproduction d’hormones provoque des troubles spécifiques.

La TNE (tumeur neuroendocrine) et le CNE (carcinome neuroendocrinien) appartiennent au groupe des cancers neuroendocriniens.

Centres spécialisés en cancer neuroendocrinien situés en Belgique

TNE est un cancer complexe pour lequel la coopération nationale et internationale entre hôpitaux, universités et spécialistes de différentes disciplines est très importante.

La coopération (recommandée/imposée par l’UE) améliore la qualité du processus de soins, qui peut prendre parfois des années, et augmente les chances de survie.

En Belgique, les patients TNE sont souvent traités dans plusieurs hôpitaux : dans un hôpital proche du domicile du patient pour les soins et le suivi de routine, et dans un hôpital spécialisé reconnu pour les cas complexes. Un coordinateur de soins doit assurer une transition fluide entre les hôpitaux. Pour améliorer les soins dans le service d’admission de l’hôpital, il est recommandé de former les infirmières à la TNE. 

 

Hôpitaux ayant le label ‘Center of Excellence’

Les patients sont de préférence traités dans un hôpital labellisé “Center of Excellence” (CoE). Il s’agit d’un réseau de centres NET établis par ENETS dans le monde entier. En Belgique, deux hôpitaux sont reconnus CoE : depuis 2011 UZ-Leuven et depuis 2017 NETwerk-Antwerp.

 

Centres européens spécialisés dans les maladies rares

Ce terme est utilisé au niveau européen. Le site Web OrphaNet permet de rechercher, par pays, des centres spécialisés reconnus au niveau national et des réseaux européens de référence (ERN) pour une maladie rare. Les hôpitaux/centres spécialisés  membres de l’ERN sont des réseaux de référence qui aident les professionnels et les centres spécialisés de différents pays à partager leurs connaissances.

Si vous souhaitez savoir quels hôpitaux Belges font partie des centres spécialisés dans les tumeurs neuro-endocrines, veuillez consulter la base de données OrphaNet.

 

Centres de référence belges pour les tumeurs rares et complexes

Le gouvernement fédéral belge (Centre Fédéral de Connaissance des Soins de Santé – KCE) travaille depuis 2014 à la reconnaissance des hôpitaux comme “Centre de référence pour les tumeurs rares et complexes”. Pour le traitement, le KCE souhaite n’autoriser qu’un nombre limité d’hôpitaux spécialisés et reconnus (centres de référence) par catégorie de cancers rares ou complexes. Ainsi, les patients savent que les hôpitaux auxquels ils peuvent s’adresser pour ces types de cancer réunissent toutes les conditions nécessaires à une prise en charge optimale.

Actuellement, il n’existe  des centres reconnus que pour l’œsophage et le pancréas.

 

Équipe multidisciplinaire (EMD)

Une équipe de médecins et de professionnels de la santé (HCP) collaborent de façon pluridisciplinaire afin d’élaborer le meilleur schéma de traitement. Le suivi et le traitement des TNE nécessitent une thérapie personnalisée qui est supervisée par plusieurs médecins de spécialités différentes, même s’ils ne travaillent pas directement ensemble dans le même hôpital ou le même pays.

Special thanks to INCA to let us make use of the INCA-theme, developed by Weberest 
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